反复慢性呼吸道感染和呼***能衰竭是病儿死亡的主要原因。控制呼吸道感染应针对痰菌和药物敏感情况，采用抗菌药物联合治疗至关重要。根据病情可较长时期或间歇用药。用蒸气或粘液溶解剂雾化吸入可液化粘痰，加用抗生素和支气管扩张药作超声雾化吸入效果更好。鼓励成年人作***引流以利排痰。对婴幼儿除作麻疹、百日咳疫苗接种外，冬季应给予多价流感疫苗接种，并及早根治慢性鼻窦炎，防止下呼吸道感染。饮食疗法有利于食物的吸收和促进生长发育，应给予高热量、高蛋白和低脂肪饮食，补充各种维生素特别是维生素A。胰腺酶如胰酶肠溶片，口服1～3g/d，增强消化能力。婴儿发生胎粪肠梗阻时可施行手术治疗。天热出汗过多，必须及时补充食盐和足够的水分，以防止虚脱。迄今虽尚无可靠方法识别带有隐性基因的杂合子，但由于遗传基因研究的进展，今后将有望能发现杂合子患者，并能对本病的预防采取有效措施。肺部病变的其他治疗措施1、物理治疗：在CF的治疗中有重要作用。可有效清除痰液、减少气流阻塞以及改善通气。患者可每天自己进行康复治疗。理疗措施包括：主动呼吸控制(潮气量呼吸，而后深吸气和被动呼气，再主动呼气使分泌物松动，再咳嗽/或做喘息动作)、***引流、震颤阀、正压呼气面罩等。加重期常需要家属和理疗师进行强化物理治疗。2、支气管舒张剂：大部分CF患者气道反应性增加，可以尝试使用支气管舒张剂。部分患者对长效β受体兴奋剂治疗效果好，而部分则对口服茶碱反应好。大部分病灶纤维化3、重组DNA酶(链道酶α)：一种雾化的***溶解剂，能切断死亡中性粒细胞中的DNA，降低痰液***度，促进清除。建议FVC>40%预计值的患者使用，可改善肺功能。2500U雾化，每日一次。30%～40%患者有效。4、糖皮质激素：短期口服似乎能改善肺功能，但副作用明显。可用于ABPA。5、营养：大部分患者需要摄入高热量。应当补充脂溶性维生素和胰酶。6、呼吸支持：疾病晚期会出现呼吸衰竭和肺心病，需要家庭氧疗。出现慢性呼吸衰竭时，使用夜间无创通气是肺移植的必要过渡。与感染相关的急性加重需要呼吸支持，且伴有明显的可逆性因素时，初期可使用无创通气，但是患者可能需要气管插管和机械通气。7、免疫接种：每年接种流感疫苗。接种肺炎球菌疫苗。8、肺移植：适用于终末期CF。适应证包括使用最佳治疗仍然存在严重的呼吸衰竭(FEV1.050mmHg提示2年生存率<50%)。可行心肺移植或双肺移植。移植后早期的主要问题是感染和急性排斥反应。40%的患者在后期逐渐进展为闭塞性细支气管炎。移植后1年的生存率可达70%～80%。许多患者存活10年以上。9、基因治疗：可望在将来延缓肺功能的恶化。
“囊性纤维化致病基因鉴定”采用佳学基因自主的基因解码技术，结合国际国内数据库，在高通量测序的基础上，精准分析导致囊性纤维化发生的致病基因，实现对囊性纤维化的准确诊断
加载中...
计算公式 
分类 
吊顶 
恢复 
生物 
优点 
运费 
型号 
搬家 
相对 
短语 
状语 
诗词 
台词 
钢筋 
缺点 
财税问答 
装修 
手办