赵某，男，25岁，主因手脚麻木2年，起初无明显感觉障碍，后逐渐右手、右脚麻木，患者本身并未在意，未进行正规治疗，近期，上述症状加重，就诊于第四军医大学唐都医院神经外科门诊，找到了五病区贾栋主任，在了解赵某病史后，贾主任参考枕颈部核磁共振判断：赵某寰枕畸形，颅底凹陷，小脑扁挑体下疝，脊髓空洞，建议采用后颅窝减压颈枕融合手术治疗。据贾主任介绍：颅底凹陷症的患者往往合并很多颅颈交界区的畸形，如Chiari畸形(小脑扁桃体下疝和脊髓空洞症)、先天性寰椎枕骨化畸形等。颅底凹陷症是由于枢椎即第二颈椎的齿突上移进入枕骨大孔引起，这种类型称为继发性颅底凹陷症，即齿突上移后继发出现了颅底凹陷。由于齿突上移，往往会引起延髓、脊髓前方受压，由于脊髓的前方顶压，脑脊液循环不通畅，常常会造成继发的脊髓空洞症，随着发病时间长短不同，空洞可大可小，但趋势是越来越大。寰枢椎脱位，颅底凹陷，Chiari畸形，先天性寰椎枕骨化畸形，需要完全复位才能彻底解除脊髓***，此时，选择正确合理的治疗方法非常关键。这样的情况最好的方法是手术治疗，采用枕颈部后方的手术，打开枕骨大孔、切除小脑扁桃体后，从而使症状减轻。后颅窝减压颈枕融合手术采用全麻、牵引下的一期后路枕骨大孔成形，寰枢椎后方减压，枕颈固定融合术。通过后方减压松解，枕颈固定复位，减轻解除延脊髓的***，恢复脊髓功能，改善神经脊髓症状，对合并小脑扁桃体疝，在减压同时，行小脑扁桃体切除及枕大池扩大重建术。采用全麻、牵引下的一期后路枕骨大孔成形，寰枢椎后方减压，枕颈固定融合术。通过后方减压松解，枕颈固定复位，减轻解除延脊髓的***，恢复脊髓功能，改善神经脊髓症状，对合并小脑扁桃体疝，在减压同时，行小脑扁桃体切除及枕大池扩大重建术。
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